like facebook


views : 9363 | replycount : 1
النتائج 1 الى 2 من 2
  1. #1
    جميلة الرياض غير متواجد حاليا ملك المنتدى
    تاريخ التسجيل
    Mar 2009
    الردود
    2,598
    نزف الدم الوراثي - الهيموفيليا


    Hemophilia
    نزف الدم الوراثي المعروف بالهيموفيليا Hemophilia منتشر في كل انحاء العالم، تنقله الاناث ليصيب الذكور، حيث تصل نسبة الاصابة به الى فرد من كل خمسون الف مولود ذكر، وتزداد هذه النسبة في العالم العربي وخصوصا بلاد الشام ، حيث تصل النسبة في فلسطين الى حالة في كل 200 مولود ذكر، وهناك نسبة مشابهة من الاناث يحملن مورثات المرض، وهذه النسبة العالية بسبب زواج الاقارب.

    ما هو نزف الدم الوراثي – الهيموفيليا Hemophilia ؟
    معظم الناس يتعرضون الى تمزق الاوعية الصغيرة في انسجة الجسم المختلفة خلال حياتهم اليومية نتيجة لضغط بسيط او ضربة بسيطة، يتبعها نزف لهذه الاوعية غير محسوس، ولكن الله خلق للانسان مواد تمنع هذا النزف، ومن ثم تخثر الدم بسرعة وقد لا يكون الشخص مدركا له.
    الهيموفيليا او نزيف الدم الوراثي، عبارة عن خلل وراثي في المادة التي تمنع الدم من التخثر، فتخثر الدم يحدث من خلال سلسلة من التفاعلات التي يشترك فيها العديد من المواد ، ونقص احدها او فقدانه يودي الى النزف ، سواء النزف الخارجي او النزف تحت الجلد او في المفاصل او تحت العضلات.
    مرضى نزف الدم الوراثي ليهم نقص في احد تلك المواد المساعدة على التخثر، وعند تعرضهم لاي اصابة او جرح بسيط يخدث نزفا لا يتوقف تلقائيا ، وقد يحتاج الامر لوقت طويل حتى يتجلط الدم، واحيانا لا يمكن ايقاف النزيف من تلقاء نفسه بل يحتاج الى اعطاء المريض ابرة تحتوي على العامل المفقود.

    ما هي انواع نزف الدم الوراثي – الهيموفيليا Hemophilia ؟
    هناك انواع واشكال متعددة لهذا المرض، كما يمكن تقسيمها حسب شدة الحالة ، ومن اهم الاسباب:
    1. نزف الدم الوراثي – الهيموفيليا – ا Hemophilia- A :
    · سببه نقص العامل الثامن Factor -VIII من عوامل التخثر في الدم
    · من اخطر انواع نزف الدم الوراثي
    · يشكل نسبة 85% من حالات نزف الدم الوراثي
    · المورث يحمل على الصبغي الجنسي X-Linked ، لذى فهو يصيب الذكور فقط
    · من اعراضه النزيف المتكرر بدون سبب واضح

    2. نزف الدم الوراثي – الهيموفيليا – ب Hemophilia- B :
    · سببه نقص العامل التاسع Factor -IX من عوامل التخثر في الدم
    · يشكل نسبة 15% من حالات نزف الدم الوراثي
    · اقل خطورة من النوع الاول
    · المورث يحمل على الصبغي الجنسي X-Linked ، لذى فهو يصيب الذكور فقط
    · من اعراضه النزيف المتكرر نتيجة لاصابة بسيطة

    3. نزف الدم الوراثي – الهيموفيليا – ج Hemophilia- C :
    · سببه نقص العامل الحادي عشر Factor -XI من عوامل التخثر في الدم
    · يشكل نسبة قليلة جدا من حالات نزف الدم الوراثي
    · المورث ينتقل عن طريق الوراثة المتنحية، فيصيب الذكور والاناث

    الاعراض المرضية :
    · يكتشف المرض بعد الطهارة، حيث يستمر الجرح في النزف لمدة طويلة
    · تكرر الكدمات ووجود العديد من البقع الزرقاء تحت الجلد في الاطفال في السنة الاولى والثانية من العمر
    · وجود النزف بعد اعطاء الحقن العضلية او سحب عينة من الدم
    · انتفاخ المفاصل : يمكن ان يظهر كنزيف تلقائي او نتيجة جرح او رضه توثر على المفصل، فالدم النازف من بطانة المفصل يتجمع في فراع المفصل، عندها يلتهب المفصل، ويقوم الجسم بافراز انزيمات ( خمائر ) اذابة وامتصاص الدم المتجمع في المفصل، لكن هذه الانزيمات لا تتوقف مع زوال الدم، ومع كل نزيف غير معالج تستمر الانزيمات في هضم حواف غضروف المفصل وفي النهاية عظم المفصل، لذلك فاذا لم تعالج الحالة بشكل جيد فان ذلك يودي الى تدمير تدريجي للمفصل
    · نزف في الاحشاء الداخلية
    · نزف الدماغ الذي قد يودي للوفاة
    انواع امراض الدم hemoph.jpg
    التشخيص:
    · عدد كريات الدم الحمراء ونسبة الخضاب ( الهيموجلوبين ) طبيعية
    · لطخة الدم Blood smear طبيعية من حيث الحجم ومحتواها من الخضاب
    · مدة التجلط الدموي bleeding time تطول
    · Thromboplastin generation test غير طبيعية
    · نقص عامل التخثر رقم ثمانية

    الوقاية :
    · الكشف المبكر عن الحالة
    · عدم القيام بالرياضات العنيفة
    · اعطاء العامل المفقود قبل خلع الاسنان او العمليات الجراحية
    · عدم اعطاء حقن التطعيم عن طريق الحقن العضلية

    العلاج
    اسلوب وطريقة علاج حالات النزف لدى المصابين بالهيموفيليا تعتمد على:
    · مكان النزيف
    · كمية ومدة النزف
    · شدة الهيموفيليا – درجة النقص في عامل التخثر
    نزيف الفم
    · ادوية الامكار او سايكلوكابرن
    · مركز عامل الهيموفيليا
    · تتبع بطعام لين ومثلجات
    الجروح - نزف داخلي - نزف المفصل :
    · الضغط، الرباط
    · اكياس الثلج
    · اعطاء ابرة العامل
    نزف المفصل :
    · يتطلب علاجا فوريا للغاية
    · اكياس الثلج
    · اعطاء ابرة العامل

    كيفية اعطاء العامل المفقود ؟
    يمكن اعطاء العامل المفقود المستخلص كدواء علاجي لوقف حالات النزف، وهي انواع عدة منها:
    · عامل التخثر المشتق من بلازما الدم ( قل استخدامه حديثا )
    · عامل التخثر المركز المصنع عن طريق الابحاث الجينية
    · عامل التخثر المركز Cryoprecipitate

    ما الفرق بين السليم وحامل المرض والمصاب به؟
    · السليم : هو الشخص الذي لا يحمل صفة المرض ولا خطر على اطفاله من الاصابة عند زواجه بشخص مصاب او حامل للمرض او سليم منه.
    · الحامل للمرض: هو الشخص الذي يحمل صفة المرض ولا تظهر عليه الاعراض ( عادة الانثى )
    · المصاب: هو الشخص الذي تظهر عليه اعراض المرض ( عادة الذكر )

    ما هي احتمالية انتقال المرض؟
    في البداية لابد ان نتذكر ان مورث المرض يحمل على الكروموسوم الجنسي X، فيصيب الذكور وتحمله الاناث، ونادرا جدا ان يصيب الاناث، وهنا يمكن ايجاد الاحتماليات التالية لانتقال المورث والمرض:
    1. الاب سليم – الام حاملة للمرض
    · 50% من الاولاد مرضى
    · 50% من الاولاد سليمين
    · 50% من البنات حاملين للمرض
    · 50% من البنات سليمات

    2. الاب مريض – الام سليمة
    · جميع الاولاد سليمين
    · جميع البنات حاملات للمرض

    3. الاب مريض - الام حاملة للمرض
    · 50% من الاولاد مرضى
    · 50% من الاولاد سليمين
    · جميع البنات حاملات للمرض
    · قد يكون هناك حالات مرضية لدى البنات ( نادرا بسبب خطورته)







  2. #2
    alexdavdy غير متواجد حاليا عضو جديد
    تاريخ التسجيل
    Aug 2009
    الردود
    1
    السلام عليكم ورحمة الله وبركاتة
    لو سمحتوا يا شباب ابى والدى بينزف فى المستشفى واريد ان اشترى حقنة اسمهاfactor 9 . وهى غير موجودة فى مصر اريد ان اشتريها يا ريت اى حد يعرف مكانها يبعتلى ايميل alexdavdy@yahoo.com فين وكم السعر واشتريها وكل عام وانتم بخير وجزاكم الله الخير


من قرا الموضوع: 0

قائمة الاعضاء تم تعطيلها بواسطة الادارة.

كلمات الموضوع الدليلية

عرض صفحة الكلمات الدليلية


Content Relevant URLs by vBSEO ©2011, Crawlability, Inc.